iPS細胞

いよいよiPS細胞が応用されてきているようです。

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ＡＬＳ患者の細胞からｉＰＳ細胞作製、米大学チームが成功
（2008年8月1日10時21分 読売新聞）

　運動神経が徐々に壊れ、全身の筋肉を動かすことが出来なくなる難病「筋委縮性側索硬化症（ＡＬＳ）」の患者の細胞を用い、さまざまな細胞に変化できる新型万能細胞（ｉＰＳ細胞）を作製することに、米ハーバード大学のケビン・エッガン博士らのチームが成功した。
ｉＰＳ細胞から正常な運動神経を作ってＡＬＳ患者に移植する再生医療の実現のほか、病気の原因解明や治療法開発に結びつくと期待される。
　　米科学誌サイエンス（電子版）に１日掲載された。

Induced Pluripotent Stem Cells Generated from Patients with ALS Can Be Differentiated into Motor Neurons

　ＡＬＳは、脳から筋肉に指令を送る脊髄(せきずい)の運動神経が徐々に壊れ、筋肉を動かせなくなる病気。原因がほとんど分かっておらず、根本的な治療法もない。研究チームは遺伝性のＡＬＳ患者（８２）の皮膚の細胞に、山中伸弥・京都大教授が使った４個の遺伝子を導入してｉＰＳ細胞を作製。このｉＰＳ細胞から運動神経を作ることにも成功した。患者由来のこうした細胞を調べることで、「運動神経がなぜ死ぬかという病気の原因解明や新しい治療法開発に役立つ」と、研究チームは強調している。難病患者からｉＰＳ細胞を作製することに成功したのは世界初。京大や慶応大でも、同様に患者ｉＰＳ細胞の作製を目指している。

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パーキンソン病のｉＰＳ細胞治療、ラットで成功
（読売新聞 2008年4月9日）

新型の万能細胞「人工多能性幹細胞（ｉＰＳ細胞）」から作り出した神経細胞を使い、パーキンソン病のラットを治療することに、米マサチューセッツ工科大のルドルフ・ヤニッシュ教授らのグループが成功した。
ｉＰＳ細胞が神経病の治療に使えることを初めて示した成果。米科学アカデミー紀要に７日発表した。
　研究グループは、マウスの皮膚からｉＰＳ細胞を作り、神経伝達物質のドーパミンを分泌する細胞に分化させた。パーキンソン病を人工的に発症させたラット９匹の脳に移植したところ、８匹の症状が改善、特有の異常動作がなくなった。パーキンソン病は、ドーパミン細胞の異常で手のふるえなどが起きる難病。移植した細胞がラットの脳内に定着し、ドーパミンを正常に分泌し始めたらしい。患者自身の皮膚などからｉＰＳ細胞を作れば、拒絶反応なしにこうした移植治療ができると期待される。

Neurons derived from reprogrammed fibroblasts functionally integrate into the fetal brain and improve symptoms of rats with Parkinson's disease
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ｉＰＳ細胞研究を行っている岡野栄之・慶応大教授（生理学）の話「これまでのＥＳ細胞（胚(はい)性幹細胞）研究から予想できる結果だが、治療法開発に向けた重要な一歩と言える。人のｉＰＳ細胞を使っても同様の結果が出るか注目される」

難病研究に７疾患を追加

HAMと原発性側索硬化症が難病指定になりそうです。

「難病研究に７疾患を追加　現行の対象と症状類似 」

　厚生労働省の難病対策に関する懇談会（金沢一郎（かなざわ・いちろう）会長）は２３日、現在１２３疾患について研究班が原因や治療法を研究している「難治性疾患克服研究事業」の対象に、「原発性側索硬化症」など７疾患を追加することを決めた。７疾患の推定患者数は計約２万人。現行の対象疾患と症状などが似ているため、既存の研究班の研究対象にするという。原発性側索硬化症は運動神経に異常が生じ、徐々に全身の筋力が低下する疾患で、筋萎縮（いしゅく）性側索硬化症（ＡＬＳ）と類似。またヒトＴ細胞白血病ウイルス（ＨＴＬＶ１）が原因の「ＨＴＬＶ１関連脊髄（せきずい）症（ＨＡＭ）」は、歩行障害などの症状に共通点がある多発性硬化症の研究班が研究する。ほかに追加されるのは先天性魚鱗癬様紅皮症（ぎょりんせんようこうひしょう）、下垂体機能低下症、クッシング病、先端巨大症、有棘（ゆうきょく）赤血球舞踏病。懇談会はまた、これまで研究班がなかった難治性疾患についての研究分野も同事業に加えるべきだとして、研究計画を公募することを決めた。本年度末に新たな疾患の研究計画を決定、２００９年度から研究を始める。
　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　［共同通信］

第49回日本神経学会総会

平成20年5月15日―17日パシフィコ横浜にて　第49回日本神経学会総会が開催。

当院より以下の演題を発表させていただきました。

「ALS患者におけるNIPPV下での径皮内視鏡的胃ろう造設術の検討」
　　　村上華林堂病院 神経内科　菊池仁志、田代博文　
　　　　　　　　　　　　外科　 大久保正一、久米徹

抄録
【目的】人工呼吸器（TPPV）装着前のALS患者では、嚥下障害に対して胃瘻造設術未施行のまま呼吸障害が先行し、胃瘻造設が困難となる場合がある。呼吸障害のある ALS患者の嚥下障害に対して非侵襲的陽圧換気法（NIPPV）下での経皮内視鏡的胃瘻造設術(PEG)を検討する。
【方法】呼吸機能低下、嚥下障害のあるALS患者6名（男性4例、女性２例）に対して、NIPPVによる補助換気下でPEGを施行した。NIPPVは全例鼻マスクを用い、経鼻用小径内視鏡を経口挿入し、X線透視下でダイレクト法によるPEGを施行した。
【結果】ALS患者6例ともPEG術中・術後ともに問題なく、経管栄養が施行可能となった。
【結論】TPPV装着前の呼吸機能が低下したALS患者には、鼻マスクによるNIPPV下での経鼻用内視鏡を用いたPEGは有効である。

第13回日本ALS協会福岡県支部総会

本日、福岡市市民福祉プラザにてALS協会福岡県支部総会が開催されました。

講演は、九州大学神経内科　立石貴久先生
　「ALS治療に関する最近の動向」

九州大学神経内科　神経難病担当の若手の先生です。
将来が期待されます。

TDP43

本日の新聞より・・

「ＡＬＳ：新たな原因遺伝子、新潟大などが発見」
　筋肉が次第に動かなくなる難病「筋萎縮（いしゅく）性側索硬化症（ＡＬＳ）」の新たな原因遺伝子を、新潟大の小野寺理准教授らが発見した。この遺伝子による「ＴＤＰ４３」というたんぱく質の異常が症状を引き起こすとしている。異常は約９割を占める非遺伝性ＡＬＳでもみられることから、原因究明が大幅に加速すると期待される。２６日付の米神経学会誌で発表した。
　ＡＬＳは遺伝性と非遺伝性があり、運動をつかさどる神経が侵され、症状が進むと自力呼吸も難しくなっていく難病。非遺伝性ＡＬＳ患者の神経細胞には、ＴＤＰ４３というたんぱく質が蓄積することがわかっている。しかし神経細胞が侵された結果として蓄積するのか、蓄積によって神経細胞が侵されるのかは不明とされていた。
　小野寺准教授らは、ＴＤＰ４３の異常がみられる一部の遺伝性患者を研究。ＴＤＰ４３をつかさどる遺伝子に異常が見つかったことから、ＴＤＰ４３が神経細胞を侵す原因であるとした。【渡辺暢】
(毎日新聞　2008年4月29日　東京朝刊)

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TDP43は昨年より、ALSの病因タンパク質として大変注目されておりました。TDP43はDNA結合タンパク質で、2007年、ペンシルバニア大学のV.Leeらのグループが、FTDおよびALSの剖検サンプルでTDP43タンパク質の異常蓄積を報告　(Science 314.5796,pp.130‐133,2007]。その後、孤発性ALSならびに家族性ALSでTDP43の遺伝子変異が報告されてきました　(Lancet Neurology 7:409-416,2008)　(Nature Genetics 40, 572 - 574 ,2008)。
SOD１変異によるALSでは、TDP43の蓄積は見られないと言われていましたが、その後の研究により、SOD1変異パターンよってTDP43が蓄積するとの報告がなされるようになってます。孤発性ALSでも遺伝子異常がある場合があるということは、非常に意味があることと思います。

第一回福岡神経難病ケア研究会

平成20年2月26日第一回福岡神経難病ケア研究会が開催されました。
神経難病患者のＱＯＬ（Quality of Life, 生活の質）がテーマ。
ALSにはＳＥＩＱｏＬ-ＤＷやALSAQ-40、パーキンソン病には、PDQ39など疾患別のQOL評価が重要となてくるようです。

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Ⅰ．一般演題　[午後２時～]　　　　　座長：田中薫（高木病院神経内科部長）　

１．難病医療専門員による難病患者のための難病相談ガイドブックの作成
　　　　　　　 ・・・・・・・・・・・・・・・・・・立石貴久１）、岩木三保２）、吉良潤一１）
　　　　　　　　　１）九州大学神経内科、２）福岡県難病医療連絡協議会
２．神経難病患者の在宅に向けての当院での取り組み
　　　　　　　 ・・・・中原恵美１）、山下かおる１）、安高沙季子１）、上三垣かずえ２）
　　　　　　　　　　　　１）産業医科大学病院神経内科病棟、２）難病コーディネーター　　
３．呼吸障害のあるＡＬＳ患者に対する胃瘻造設術
　　　　　　　 ・・・・・・・・・・・菊池仁志１）、田代博史１）、大久保正一２）、久米徹２）
　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　村上華林堂病院　１）神経内科　　２）外科
４．神経難病長期入院患者のレクリエーション
　　　　　　　 ・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・湯田美由紀　　北九州八幡東病院

５．神経難病患者のＱＯＬに基づいた看護ケア
　　　　　―ＳＥＩＱｏＬ-ＤＷを用いたＯ氏の看護事例から―
　・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・内原和子１）、石坂昌子２）
　　　　　　１）国立病院機構大牟田病院６病棟、２）九州大学大学院人間環境学府

Ⅱ．特別講演　[午後３時～]　　　　　　　　　　座長　谷脇考恭（久留米大学神経内科教授）　
演　題　：　「神経難病患者のQOLを評価する」
講　師　：　大生　定義先生（立教大学社会学部社会学科）

神経疾患と福祉

昨日福岡リハビリテーション専門学校にて講義。
タイトルは「神経疾患と福祉」の90分授業
学生さんは、神経疾患を見たことない方が多いようでしたが、皆さんまじめに聴講されておりました。
リハビリテーションの方は、真面目な人が多いようです。

参考図書は、障害者福祉の世界この本は、障害者問題の歴史変遷から、思想展開、現在の福祉制度に関してわかりやすく解説しています。